CHE COS’È LA PORPORA DI SCHÖNLEIN-HENOCH?
La porpora di Schönlein-Henoch (PSH), anche nota come Porpora anafilattoide o Peliosi reumatica, prende il nome da Johann Schöenlein che, per primo, la osservò nel 1803, e da Eduard Heinrich Henoch che, nel 1868, ne descrisse le caratteristiche evidenziando il contestuale coinvolgimento, in un caso da lui studiato, dei sistemi vascolare, cutaneo, intestinale e articolare.
È una patologia acuta mediata dalle immunoglobuline A, quelle che proteggono le mucose e prevalgono nelle secrezioni (come, ad esempio, il latte materno). Colpisce bambini di entrambi i sessi al di sotto dei dieci anni, con un’incidenza di circa 20 casi su 100.000 per anno, per quanto possa osservarsi, seppur con minore incidenza, tra neonati e adulti.
Di fatto è considerata come la vasculite più comune nell’infanzia, legata non a turbe della coagulazione o a difetti piastrinici, ma ad una particolare fragilità della parete dei vasi sanguigni, a sua volta interessata da un processo infiammatorio generato da un disordine immunitario.
Si tratta di una vasculite generalizzata che coinvolge i piccoli vasi della cute, del tratto gastrointestinale, dei reni, delle articolazioni e, meno frequentemente, dei polmoni e del sistema nervoso centrale. Il sangue stravasa nella cute, fuoriuscendo dai piccoli vasi sanguigni colpiti dalla ‘immunoflogosi’, così generando lesioni di colore rosso-violaceo (porpora), spesso lievemente rilevate. Le stesse dinamiche, reiterate nell’intestino o nei reni, possono causare la presenza di sangue nelle feci o nelle urine.
L’ORIGINE E LE CAUSE DELLA PORPORA DI SCHÖNLEIN – HENOCH
Per quanto la porpora di Schönlein-Henoch, al momento, manchi ancora di una precisa definizione eziologica, di certo si può dire che la malattia insorge nel momento in cui immuno-complessi formati da IgA e frazione C3 del complemento si depositano sulle pareti di vasi sanguigni di piccolo calibro (arteriole, capillari e venule).
Sono stati considerati come possibili fattori scatenanti della malattia:
- infezioni batteriche o virali del tratto superiore dell’apparato respiratorio
- farmaci
- punture di insetti
- esposizione al freddo
- tossine chimiche
- assunzione di specifici allergeni alimentari
Un’entità clinica che presenta molte somiglianze con la malattia di Schönlein-Henoch è la “nefropatia IgA” nella quale, parimenti a quanto si osserva nella porpora, si rilevano elevati livelli sierici di IgA e identici riscontri istologici su biopsie renali. Tuttavia, la nefropatia IgA ha una predilezione per i giovani adulti e colpisce solo i reni, mentre la PSH prevale tra i bambini ed ha valenza sistemica coinvolgendo, oltre ai reni, anche la cute, i tessuti connettivi, lo scroto, le articolazioni, il tratto gastrointestinale.
I SINTOMI DELLA PORPORA DI SCHÖNLEIN – HENOCH
Il sintomo principale della PSH è la tipica manifestazione cutanea che, di solito, si osserva agli arti inferiori e ai glutei, anche se può comparire anche in altre sedi (arti superiori, tronco, ecc.). Classicamente, il primo segno clinico della malattia è un’orticaria moderata, poi seguita dalla comparsa di macchie o papule rosse che diventano scure e di colore violaceo, lievemente rilevate sulla superficie cutanea al punto da essere percepibili al tatto, caratteristica – questa – che ha conferito a tale patologia l’appellativo di “porpora palpabile”.
In più del 65% dei pazienti si registrano dolori articolari prevalenti agli arti inferiori (ginocchia e caviglie) ma avvertiti anche ai polsi, ai gomiti e alle dita delle mani con limitazione dei movimenti. Il coinvolgimento infiammatorio delle articolazioni si accompagna a gonfiore e dolorabilità dei tessuti molli intorno alle articolazioni. In particolare, in bambini molto piccoli si può riscontrare gonfiore delle mani e dei piedi, della fronte e dello scroto. I sintomi articolari sono spesso transitori e scompaiono dopo pochi giorni.
In oltre il 60% dei casi può essere presente dolore addominale intermittente, per lo più localizzato nella zona peri-ombelicale, talvolta accompagnato da sanguinamento gastrointestinale di varia intensità. In casi rari può anche verificarsi lo scivolamento di un segmento intestinale in quello immediatamente successivo (intussuscezione) con conseguente ostruzione intestinale e necessità di intervento chirurgico.
Quando l’immunoflogosi che sta alla base della PSH colpisce i vasi dei reni si può riscontrare presenza di sangue e proteine nelle urine (ematuria e proteinuria). In rari casi, la malattia renale può durare alcuni mesi o anni e può avanzare fino all’insufficienza renale.
LA DIAGNOSI DELLA PORPORA DI SCHÖNLEIN – HENOCH
La diagnosi di PSH non può prescindere da un’approfondita anamnesi del paziente, suffragata da un buon esame obiettivo che farà rilevare le tipiche eruzioni purpuree agli arti inferiori e ai glutei, solitamente associate a dolore addominale, artralgie ed ematuria.
All’emocromo si potrà riscontrare una lieve leucocitosi (talvolta con eosinofilia) e un normale numero di piastrine: è proprio grazie a questo preziosissimo reperto offerto dal semplice emocromo che la PSH può essere facilmente differenziata dalle lesioni petecchiali emorragiche che si sviluppano in corso di piastrinopenia.
Per evidenziare il coinvolgimento dell’intestino e dei reni nella PSH, va eseguita la ricerca di sangue occulto nelle feci e l’analisi delle urine.
Qualora ci si trovasse di fronte a quadri di grave insufficienza renale o, comunque, di significativa proteinuria, sarebbe opportuno procedere ad una biopsia renale che, se esaminata con il metodo della immunofluorescenza, in caso di PSH potrebbe mostrare un quadro di vasculite leucocitoclastica con frammenti di leucociti e depositi di IgA e complemento C3 nell’interstizio perivascolare.
LA TERAPIA DELLA PORPORA DI SCHÖNLEIN – HENOCH
La maggior parte dei pazienti con PSH non presenta problemi tali da richiede specifici trattamenti terapeutici. Semmai, nella fase sintomatica, i bambini potrebbero cautelativamente essere messi a riposo.
Il trattamento, ove necessario e soprattutto in caso di preminenti artralgie, può consistere in una terapia sintomatica per il controllo del dolore tramite analgesici o farmaci antinfiammatori non steroidei.
I corticosteroidi sono previsti nelle forme clinicamente più severe, in caso di manifestazioni emorragiche o anche nei casi in cui la malattia dovesse assumere valenza sistemica.
Nei casi di malattia renale severa può essere opportuno attuare un trattamento combinato con corticosteroidi e farmaci immunosoppressori (es: Azatioprina). In alcune circostanze sono state anche utilizzate le immunoglobuline endovena ad alte dosi.
